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新生儿胆道闭锁的病因

时间:2020-04-25    点击: 次    来源:不详    作者:佚名 - 小 + 大

手术方法包括三个部分:1 .肝门静脉纤维块剥离,这可能是最重要的部分;2.空肠袢重建术;3.肝空肠吻合术。格蕾丝手术的基本思想是,即使肝外胆管被堵塞,肝门附近可能仍有残留的微小胆管。如果肝门纤维块能被适当切除,胆汁就能顺利排出,病人就能存活下来。

肝移植是晚期先天性胆道闭锁的唯一有效治疗方法。先天性胆道闭锁占儿童(18岁以下)肝移植的近一半,其中90%在一岁以内。格蕾丝手术后,大约67%的儿童在成年之前仍然需要肝移植。因此,格蕾丝手术已经成为病人接受肝移植前的过渡性治疗。一般来说,患者接受肝移植手术的时间被认为是肝脏有明显的硬化,胆红素持续超过10毫克/分升和超过120天。

在开塞手术后无胆汁排出、一次排出量少或排出量好、以后中断的情况下,再手术是否有必要,有不同的意见。有人认为腹部手术会加重腹膜粘连,影响肝移植和肝移植的预后。因此,在肝移植广泛开展的国家,这种情况是肝移植的指征。术后并发症及治疗方法。术后胆管炎:与成人胆道梗阻引起的胆管炎不同,它只发生在肝门空肠吻合术后有胆汁引流的患者,而不是梗阻解除后无胆汁引流的患者。

胆道闭锁后胆管炎的特点是黄疸迅速加深,甚至超过术前黄疸,但梗阻性化脓性胆管炎很少发生。此外,胆管炎往往难以控制。术后胆管炎对预后有非常重要的影响,是开赛术后最常见、最困难的并发症。胆管炎的主要原因是反流和肝内胆管异常发育。如果没有上行支瘘,食物回流和随之而来的肠道细菌上行感染肯定会发生,导致上行胆管炎。升支造瘘术可以预防食物反流引起的胆管炎,但同时由于造口与外界相通,仍有胆管炎的症状。根据术后胆管炎的发生时间,可分为早期胆管炎和晚期胆管炎。早期胆管炎发生在术后1个月内,此时胆管上皮尚未与肠粘膜上皮愈合,炎症发生后原本开放的胆管容易闭塞。如果复发性胆管炎无法控制,患病儿童通常会死于肝衰竭或败血症。晚期胆管炎发生在手术后一个月,患病儿童反复出现发烧和黄疸,最终导致肝硬化或肝衰竭。持续发展和不可逆胆管炎是肝移植的指征。

肝纤维化和门静脉高压症:文献报道有胆管炎的儿童食管静脉曲张的发病率比无胆管炎的儿童高7倍。胆管炎的反复发作可导致严重的肝损伤,肝硬化和门静脉高压症可在晚期形成。该研究还发现,虽然卡西亚手术可以获得良好的胆汁引流,但患病儿童的肝功能仍会逐渐恶化,特别是在青春期。由于肝纤维化是影响胆道闭锁患儿术后手术效果的重要因素,有人提出测定血清前胶原ⅲ肽、ⅳ型胶原和血浆内皮素来反映和观察肝纤维化程度。食管静脉曲张内镜注射硬化剂可用于治疗门静脉高压症。由于预后不良,肝移植是基础治疗。肝内胆管扩张:长期存活的患病儿童肝内胆管囊性扩张,临床表现:发热、黄疸、白色粪便,超声波诊断。单一孤立囊肿可通过超声引导经皮囊肿引流或肝内囊肿空肠造口术治疗。多发性囊性扩张需要肝移植。

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